Adrenoleukodystrophy (এড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি ) is a genetic disorder that damages the myelin sheath, the protective covering around nerve cells in the brain. This condition prevents the body from breaking down very long-chain fatty acids (VLCFAs), which then accumulate in the brain, nervous system, and adrenal glands.
The most common form of ALD is X-linked ALD, which is caused by a mutation on the X chromosome. It typically affects males more severely than females, who are usually carriers of the disease.
X-linked ALD can present in several forms:
-
Childhood-onset ALD: This form typically develops between the ages of 4 and 10. Over time, the white matter of the brain becomes progressively damaged, and symptoms worsen. Without early diagnosis and treatment, this form of ALD can lead to death within 5 to 10 years.
-
Addison’s Disease: People with ALD may experience adrenal insufficiency, where the adrenal glands fail to produce enough steroids. This leads to a form of X-linked ALD known as Addison’s disease.
-
Adrenomyeloneuropathy: This form of X-linked ALD occurs in adulthood and progresses slowly. It causes symptoms such as a stiff gait and issues with bladder and bowel control. Women who are carriers of the disease may experience a milder form of adrenomyeloneuropathy.
Bangla Version:
এড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি (ALD) একটি জেনেটিক রোগ যা মস্তিষ্কের স্নায়ু কোষগুলির চারপাশে থাকা মাইলিন শীথকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। এই রোগে শরীর অত্যন্ত দীর্ঘ-শৃঙ্খলযুক্ত ফ্যাটি অ্যাসিড (VLCFAs) ভাঙতে অক্ষম হয়, যার ফলে মস্তিষ্ক, স্নায়ুতন্ত্র এবং অ্যাড্রেনাল গ্রন্থিতে এই ফ্যাটি অ্যাসিড জমা হতে থাকে।
ALD-এর সবচেয়ে সাধারণ ধরনের হল X-লিঙ্কড ALD, যা X ক্রোমোজমে একটি মিউটেশনের কারণে হয়। এটি পুরুষদের মধ্যে বেশি গুরুতরভাবে প্রভাবিত করে, যেখানে মহিলারা সাধারণত এই রোগের বাহক হয়ে থাকেন।
X-লিঙ্কড ALD বিভিন্ন ধরনের রূপে উপস্থিত হতে পারে:
-
শৈশব-কালের ALD: এই ধরনের ALD সাধারণত ৪ থেকে ১০ বছরের মধ্যে শুরু হয়। সময়ের সাথে সাথে মস্তিষ্কের সাদা পদার্থ ধীরে ধীরে ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং উপসর্গগুলি খারাপ হয়ে যায়। যদি দ্রুত সঠিক চিকিৎসা না করা হয়, তবে এই ধরনের ALD ৫ থেকে ১০ বছরের মধ্যে মৃত্যু ঘটাতে পারে।
-
অ্যাডিসন রোগ: ALD আক্রান্ত ব্যক্তিদের অ্যাড্রেনাল গ্রন্থি প্রয়োজনীয় স্টেরয়েড উৎপন্ন করতে ব্যর্থ হতে পারে, যা অ্যাডিসন রোগ নামে পরিচিত X-লিঙ্কড ALD-এর একটি রূপ সৃষ্টি করে।
-
এড্রেনোমাইলোনিউরোপ্যাথি: এটি একটি প্রাপ্তবয়স্ক-আরম্ভক ALD যা ধীরে ধীরে বিকশিত হয়। এটি অঙ্গভঙ্গি কঠিন হওয়া এবং মূত্রাশয় ও অন্ত্রের সমস্যা সৃষ্টি করে। ALD-এর বাহক মহিলাদের মধ্যে এড্রেনোমাইলোনিউরোপ্যাথির একটি মৃদু রূপ দেখা দিতে পারে।